Буллезные дерматозы: 6 вопросов и ответов

Название болезни «пузырчатка» не вызывает паники, но на самом деле это опасное заболевание с потенциально летальными формами. На этом сайте можно найти ответы на многие вопросы о буллезных дерматозах.

Буллы и пузырьки: вот в чем разница?

Оба термина обозначают появление полость в коже или подкожных слоях, заполненных жидкостью. Размеры пузырьков могут варьироваться от нескольких миллиметров до более крупных экземпляров диаметром более 1 см. В некоторых случаях буллы могут сливаться или группироваться вместе. Маленькие пузырьки иногда называют везикулами.

Булла состоит из дна, жидкости в полости и покрова, который может быть упругим или вялым. Если булла лопается, это может привести к образованию эрозии или корки.

Что вызывает это заболевание?

Одна часть буллезных заболеваний связана с нарушениями иммунной системы. Некоторые из них могут передаваться по наследству, в то время как другие возникают в результате воздействия внешних факторов. Например, при буллезном эпидермолизе из-за генетических ошибок нарушается синтез белков, необходимых для формирования эпителия. Из-за дефектов в белковых молекулах кожа становится хрупкой, что приводит к появлению пузырей — булл.

Некоторые типы пузырчаток могут возникать в результате инфекций или отравления. Например, стафилококковый токсический синдром является инфекционной формой, а токсический эпидермальный некролиз может быть вызван приемом определенных лекарственных средств.

Особенно, применение гепарина может спровоцировать развитие геморрагического буллезного дерматоза. В исследовании американских ученых были описаны несколько случаев появления пузырей от гепарина. Эта публикация была выпущена в 2018 году.

Появление пузырей может быть связано с воздействием различных химических веществ, радиацией, экстремальными температурами, а также солнечными лучами (фотодерматозом).

При фотодерматозе обычно буллы образуются только на участках кожи, подверженных солнечному излучению. Некоторые вещества могут увеличить чувствительность кожи к солнцу при контакте с ними.

В 2021 году исследователи из Испании обнаружили случай нейтрофильного буллезного дерматоза у старшей пациентки с ревматоидным артритом. Проведенный анализ показал, что эта форма буллезного дерматоза, связанная с ревматоидным артритом, чаще развивается у женщин.

Также выявлено, что коронавирус SARS-CoV-2 может спровоцировать появление буллезных дерматозов. Ученые из Италии описали клинический случай, опубликованный в 2021 году в International Journal of Dermatology, где у 77-летнего пациента с коронавирусной инфекцией после 22 дней лечения появились буллы на кистях обеих рук.

В каком возрасте проявляется пузырчатка?

Возник-что! Некоторые заболевания проявляются в раннем возрасте, сразу после рождения. Другие — в период полового созревания. Пузырчатка вульгарная обычно появляется после сорока лет, чаще всего у женщин. Буллезный пемфигоид — в пожилом возрасте, зачастую после шестидесяти лет.

Какие типы болезней известны?

Существует много разновидностей буллезных дерматозов, но все они довольно редки, хотя некоторые встречаются чаще других.

• Пузырчатка вульгарная.

Это редкое заболевание, которое в тяжелых случаях может быть смертельным. Оно поражает кожу и слизистые оболочки, иногда развиваясь на фоне онкологических заболеваний и чаще всего связано с неходжкинской лимфомой. Некоторые случаи пузырчатки были замечены у пациентов с заболеваниями центральной нервной системы, такими как эпилепсия, деменция и болезнь Паркинсона. Первоначально поражение возникает в полости рта, а затем может распространиться на другие участки кожи (примерно в 50% случаев), что может привести к развитию вторичных инфекций. Процесс развивается довольно медленно.

• Листовидная, или эксфолиативная пузырчатка.

Редкое заболевание, при котором на коже образуются плоские буллы, которые впоследствии превращаются в корки. Поражены кожа головы, туловища и конечностей, включение слизистой оболочки в процесс происходит нечасто.

• Эпидермолиз буллезный, приобретенный или врожденный.

У этого редкого хронического заболевания характерно образование субэпидермальных булл. При приобретенной форме болезни неизвестной природы иммунная система начинает создавать антитела к коллагену 7 типа. Симптомы могут начать появляться в любом возрасте.

При врожденном эпилермолизе причиной развития заболевания являются генетические мутации. Болезнь проявляется в раннем детстве, редко — позднее, в период подростков или в более зрелом возрасте. Частота заболеваемости — 20: 1 миллиону рождений.

В первую очередь пузыри образуются на тех участках кожи, где часто возникают травмы или трение. Возможно образование рубцов и пигментных пятен на месте пузырей. Иногда происходит выпадение волос и разрушение ногтей. При распространении процесса на глаза возможна потеря зрения.

Существует четыре подтипа буллезного эпилермолиза, все они очень опасны и болезненны.

• Линейный IgA дерматоз.

Причиной заболевания является отложение иммуноглобулина А в области базальной мембраны. У детей оно проявляется в форме буллезного дерматита, а у взрослых — в виде линейного IgA дерматоза. Развитие заболевания может быть вызвано инфекциями и приемом антибиотиков из группы пенициллинов, что наблюдается в 25% случаев. Также начало заболевания может быть связано с применением некоторых других лекарств, таких как литий, диклофенак, НПВС, каптоприл и другие. Риск развития линейного IgA дерматоза увеличивается при наличии воспалительных процессов в кишечнике.

Первоначальные высыпания болезни имеют сходство с проявлениями герпеса и появляются преимущественно в паховой области и на лице, а затем могут распространиться на конечности, голову, туловище и охватить слизистую оболочку.

• Буллезный пемфигоид.

Хronicheskoe аutoimmunnoe zabolivanie, kotorye vstrechaiutsia preimushchestvenno u pozhilykh lyudey, hotya takzhe zaregistrirovano neskol’ko sluchaev zabolevaniya v detskom vozraste. Issledovateli ukazyvaiut na to, chto genetika mozhet igrat’ nekotoruyu rol’ v razvitii bolezni, no sredi osnovnykh prichin takzhe nazyvaiut drugie faktory. Sredi nikh:

• reaktsiya na priem nekotorykh preparatov, vklyuchaya v sebia furosemid, omeprazol, sulfasalazin, antibiotik penitsillin i emu pokhodnye, neiroleptiki, a takzhe monoklonal’nye antitela.
• chrezmernoje UF-izluchenie, luchevoj terapiya pri onkologicheskikh zabolevaniyakh.
• drugie kozhnye zabolevaniya ploskij lishai, psoriaz i drugie.
• khronicheskie zabolevaniya: yazvennyj kolit, revmatoidnyj artrit, saharnyj diabet.

Отзыв специалиста

Даниель Пераза, дерматолог

Одним из факторов, способствующих возникновению пузырчатого поражения кожи, является беременность у женщин. Это состояние может проявиться как во время беременности, так и после родов. Иногда это заболевание называют герпесом беременных из-за сходства высыпаний с высыпаниями от вируса герпеса. Пемфигоид беременных встречается от 1:2000 до 1:50000 случаев, обычно начиная со второго триместра, особенно часто у женщин, принимавших оральные контрацептивы между беременностями. Обострения часто происходят во время овуляции или менструации. В большинстве случаев это заболевание не влияет на здоровье ребенка, но может быть опасным для преждевременных родов или слабых новорожденных.

• Риттерова болезнь, известная также как стафилококковый эпидермолиз.

Также называемая «болезнь обожженной кожи». Это заболевание вызывается токсином, выделяемым золотистым стафилококком, которое чаще всего поражает детей от новорожденных до 6 лет. В детских коллективах могут возникать целые эпидемии этой болезни. Пузырьки обычно появляются на лице или на участках кожи, подверженных трению или опрелостям, например, в паховой и анальной областях. Иногда процесс может распространиться на конечности, причем это происходит очень быстро — за 2-3 суток. Без своевременного лечения это заболевание может привести к сепсису. Начатое вовремя применение антибиотиков, активных против стафилококка, значительно улучшает прогноз и делает его более благоприятным. Пораженные области кожи лечат так же, как при ожогах.

Имеются и иные, еще более редкие разновидности буллезных дерматозов. Например, синдром Стивенса-Джонсона, который характеризуется тяжелым поражением слизистой оболочки рта, языка, зева и гортани. Множественные пузыри лопаются, образуя большие болезненные эрозии, которые мешают больному не только принимать пищу и напитки, но и разговаривать. Болезнь может распространиться на глаза, верхние дыхательные пути, слизистую оболочку половых органов и ануса. При такой форме буллезного дерматоза летальный исход наступает в 20 и более процентах случаев заболевания.

Поддается ли лечению это заболевание?

При любом заболевании необходимо правильно поставить диагноз и подобрать индивидуальное лечение. Особенно важно определить, не являются ли причиной развития заболевания прием лекарств. В случае выявления этого фактора, лекарство необходимо немедленно отменить и подобрать замену.

Для терапии буллезных дерматозов часто применяют кортикостероидные препараты (местного или перорального применения), антигистаминные средства, а также антибиотики при присоединении вторичных инфекций. В тяжелых случаях может потребоваться иммуносупрессивная терапия. Лечение может занимать много времени, иногда даже несколько месяцев или лет. Однако далеко не всегда удается достичь ремиссии.

Мнение специалиста

Хазем Джуратли, доктор дерматологии

В настоящее время появляются новые подходы к лечению аутоиммунных форм буллезных дерматозов. В Японии был предложен метод, который заключается в сочетании лечения кортикостероидами и иммуносупрессорами с внутривенным введением иммуноглобулина. В случае генетических причин заболевания улучшение качества жизни больных может быть достигнуто за счет клеточной терапии, использующей клетки костного мозга и фибробласты.

Что делать, если у вас есть подозрение на буллезный дерматоз?

Необходимо обратиться к врачу и не пытаться решить проблему самостоятельно. Чем быстрее будет поставлен диагноз, тем быстрее будут предприняты меры по предотвращению развития болезни и ее контролю. Очень важно провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями кожи, и только квалифицированный дерматолог сможет справиться с этой задачей после обследования и анализов.

О буллезных дерматозах у детей можно узнать из статьи «Почему у ребёнка на коже пузыри: пузырчатки истинные, вирусные и бактериальные».

Какие методы лечения применяются при буллезном дерматозе?

Лечение буллезного дерматоза предполагает применение комплексной терапии, которая направлена на устранение основных симптомов и проявлений данного заболевания.

1. Фармакологическое лечение	Включает в себя прием препаратов, направленных на уменьшение воспаления, зуда, и ускорение заживления пузырей. Назначение лекарственных средств осуществляется исключительно врачом.
2. Физиотерапия	Применение физиотерапевтических процедур может значительно улучшить состояние пациента, ускорить заживление ран и уменьшить риск осложнений.
3. Проведение гигиенических мероприятий	Поддержание чистоты кожи и предотвращение микротравм являются важными элементами лечения буллезного дерматоза.
4. Соблюдение специальной диеты	Индивидуально подобранное питание может помочь уменьшить воспаление кожи и ускорить заживление пузырей.

Обращаем ваше внимание, что при отсутствии эффекта от консервативного лечения или при возникновении осложнений, может потребоваться хирургическое вмешательство. Поэтому важно соблюдать рекомендации врачей и регулярно проходить обследования для правильного и своевременного лечения буллезного дерматоза.

Каков прогноз у пациентов с данной патологией?

• Основное осложнение, с которым сталкиваются пациенты с буллезным дерматозом, это риск инфекции. Подвергаясь постоянному давлению и трению, пузырьки могут лопнуть, оставляя раны, которые могут стать входными воротами для различных инфекций.
• Кроме того, буллезный дерматоз может привести к психологическим проблемам у пациентов, так как болезнь часто вызывает дискомфорт, зуд и болезненные симптомы.
• Прогноз также зависит от эффективности лечения. В некоторых случаях пузырчатка может поддаваться хорошо терапии, что улучшает прогноз и помогает избежать осложнений.

В целом, прогноз у пациентов с буллезным дерматозом может быть разнообразен — от благоприятного при своевременном обращении к врачу и эффективном лечении до тяжелых осложнений при запущенной форме болезни. Поэтому важно не игнорировать симптомы и получать своевременную медицинскую помощь.

Какие осложнения могут возникнуть при пузырчатке?

В ходе развития пузырчатки, возможно появление некоторых осложнений и сопутствующих проблем. Эти осложнения могут ухудшить качество жизни пациента и требуют дополнительного вмешательства специалистов.

Одним из наиболее распространенных осложнений при буллезном дерматозе является инфекция. Появление микротрещин в коже вокруг пузырей может стать воротами для патогенных микроорганизмов, что приведет к развитию инфекции. Важно своевременно обращаться к дерматологу при появлении признаков воспаления.

Другим осложнением, с которым могут столкнуться пациенты с пузырчаткой, является рубцевание кожи. При чрезмерном трении, перебоях в лечении или неправильном уходе за кожей могут образоваться рубцы и дефекты, которые могут быть косметически неприятными и ухудшить самочувствие пациента.

Некоторые пациенты могут столкнуться с осложнениями в виде повышенной чувствительности кожи и появлением аллергических реакций. Внимательный уход за кожей, использование рекомендуемых средств и избегание раздражающих факторов помогут снизить вероятность возникновения данных проблем.

Можно ли предотвратить возникновение буллезного дерматоза?

Одним из ключевых шагов в предотвращении данного заболевания является правильный уход за кожей. Важно регулярно увлажнять ее, избегать длительного воздействия прямых солнечных лучей, а также воздерживаться от употребления агрессивных химических веществ, которые могут вызвать раздражение и аллергические реакции.

Другим важным аспектом является поддержание здорового образа жизни. Регулярные физические нагрузки, сбалансированное питание, отказ от вредных привычек помогут укрепить иммунную систему и уменьшить вероятность возникновения буллезного дерматоза.

Регулярные посещения дерматолога для профилактического осмотра также могут помочь выявить проблемы с кожей на ранних стадиях и предотвратить их развитие.

Видео по теме:

Вопрос-ответ:

Что такое болезнь «пузырчатка» и почему она опасна?

Болезнь «пузырчатка» или буллезные дерматозы — это группа заболеваний, при которых на коже образуются пузыри, наполненные жидкостью. Они могут быть вызваны различными причинами, включая нарушения иммунной системы. Некоторые формы буллезных дерматозов могут быть опасными, так как могут привести к инфекциям, осложнениям и даже смерти.

Какие симптомы сопутствуют болезни «пузырчатка»?

Симптомы буллезных дерматозов могут включать появление пузырей на коже, зуд, покраснение кожи, образование язв и ран. Пузырьки могут быть разного размера и могут возникать как на коже, так и на слизистых оболочках.

Какие методы диагностики и лечения используются при буллезных дерматозах?

Для диагностики буллезных дерматозов врач проводит осмотр кожи, может взять биопсию кожи для анализа и назначить дополнительные исследования. Лечение буллезных дерматозов зависит от формы заболевания и может включать применение мазей, кремов, лекарственных препаратов, а также курс физиотерапии или иммунотерапии.

Могут ли буллезные дерматозы быть наследственными?

Да, некоторые формы буллезных дерматозов могут иметь генетическую природу и передаваться по наследству. Наследственные формы буллезных дерматозов чаще всего являются редкими и требуют специализированного лечения.

Каков прогноз при буллезных дерматозах?

Прогноз при буллезных дерматозах зависит от формы и тяжести заболевания. В некоторых случаях буллезные дерматозы могут быть хроническими и требовать постоянного контроля и лечения. В более тяжелых случаях заболевание может привести к серьезным осложнениям, включая смерть.

Чем вызвана болезнь «пузырчатка»?

Болезнь «пузырчатка» вызвана аутоиммунным процессом, когда иммунная система организма начинает агрессивно атаковать собственные клетки кожи, вызывая образование пузырей и язв на поверхности кожи.

Могут ли пузырчатки быть летальными?

Да, некоторые формы буллезных дерматозов могут быть летальными, особенно если они осложняются инфекциями или охватывают большую площадь кожи, что может привести к серьезным осложнениям.