Болезнь Ормонда — редкое заболевание, характеризующееся хроническим периаортитом и развитием забрюшинного фиброза. Распространённость его очень невысока: всего 1,4 случаев на 100 тысяч человек. То, что такое опасное заболевание встречается редко — это хорошо. Но есть и обратная сторона проблемы: из-за низкой частоты и неспецифичных признаков его сложно быстро и точно диагностировать. Упущенное в начале болезни время грозит серьёзной почечной недостаточностью. Как же проявляется болезнь Ормонда и почему она развивается?
Что такое болезнь Ормонда?
При этом заболевании воспалительный процесс затрагивает участок брюшной аорты и подвздошные артерии, образуя твердые инфильтраты, которые оказывают давление на мочеточники и нижнюю полую вену.
Синонимы болезни Ормонда: забрюшинный фиброз, синдром Альбаррана-Ормонда, периренальный фасциит, пластический/облитерирующий периуретерит и другие.
Интересный факт!
Это заболевание было впервые описано французским урологом Альбарраном в 1905 году, а в англоязычной литературе более подробное описание появилось в 1948 году от американского уролога Ормонда. После анализа случаев гидронефроза, вызванного давлением мочеточников воспалительной массой, он ввел термин «ретроперитонеальный фиброз».
Не существует единого подхода к лечению этого заболевания, но чем раньше его выявить и начать лечение, тем лучше прогноз для пациента. Это важно, так как лучше предупредить возникновение почечной недостаточности, которая является основным последствием болезни Ормонда, чем потом проводить заместительную очистительную терапию (гемодиализ).
Прогноз особенно плохой при наличии онкологического процесса, который может привести к ретроперитонеальному фиброзу.
Это заболевание обычно диагностируется у людей в возрасте от 40 до 65 лет, при этом у мужчин заболеваемость встречается чаще, соотношение 3:1.
Причины болезни Ормонда
Современное разделение отличает первичный (идиопатический) и вторичный процесс. Примерно 70% случаев связаны с фиброзом неопределенного происхождения. Возможным провокатором выступают автоиммунные реакции на системные нарушения. Было доказано, что ретроперитонеальный фиброз связан с иммуноглобулинами подкласса IgG4.
Вторичный ретроперитонеальный фиброз возникает из-за следующих причин:
- продолжительного приема определенных лекарств — гидралазина гипохлорида, агонистов группы фенилэтиламинов и дофамина, бета-блокаторов, производных спорыньи, нестероидных противовоспалительных средств;
- воздействия ионизации, лучевой терапии;
- внутрибрюшинного кровотечения, травм живота, операций на органах брюшной полости;
- злокачественных процессов, лимфопролиферативных заболеваний;
- иммунных заболеваний, таких как связанный с IgG4 комплексом;
- длительного контакта с асбестом, хронической никотиновой интоксикации;
- воспалительных процессов в анатомических структурах, прилегающих к забрюшинной клетчатке;
- инфекций — туберкулеза, токсоплазмоза, бруцеллеза;
- аортальных аневризм и других.
В течение болезни различают:
- инициация;
- этап активного роста с образованием воспалительного очага из фиброзных тканей;
- воздействие на жизненно важные органы патологическими узлами, напоминающими опухоль.
Длительность каждого этапа зависит от особенностей организма.
Симптомы
Болезнь Ормонда хитроумно маскируется за различные заболевания. Часто пациентов с болями в области верхней части живота или пояснице отправляют в больницу, где начинают лечение от панкреатита, холецистита или пиелонефрита.
Интересно!Пациенты с брюшным фиброзом могут почувствовать непричинное снижение веса и слабость.
При сдавлении кишечника возникают проблемы с перевариванием пищи, а при сдавлении мочеточника возникает почечная колика, сопровождающаяся болями в боку, тошнотой и рвотой.
Если сосуды сжаты, могут возникнуть отечность ног, варикоцеле и чувство давления в области мошонки. У мужчин из-за нарушения кровообращения в малом тазу могут возникнуть проблемы с потенцией.
Обратите внимание!Неспецифичные симптомы ретроперитонеального фиброза могут встречаться при различных заболеваниях.
Диагностика болезни Ормонда
Для установления распознавания применяются разнообразные способы анализа и изучения.
- При анализе крови обнаруживается ускорение скорости оседания эритроцитов, наличие анемии, повышение уровня С-реактивного белка, увеличение концентрации креатинина и мочевины, нарушение баланса электролитов.
- При заболевании Ормонда с поражением мочеточников в моче выявляется белок, лейкоциты, эпителиальные клетки, эритроциты, а также уменьшенный удельный вес мочи при развитой почечной недостаточности.
- Для первичной визуализации органов рекомендуется провести ультразвуковое исследование. На УЗИ могут отображаться манжетоподобные фиброзные изменения вокруг аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов, а также расширение чашеобразно-лоточной системы почек.
- Если при ультразвуковом исследовании обнаруживается расширение верхних отделов мочеточников, пациенту показано проведение компьютерной томографии и/или магнитно-резонансной томографии живота с охватом трех областей.
- Позитронно-эмиссионная томография с компьютерной томографией полезна для оценки активности заболевания.
Эти тесты помогают провести дифференциальную диагностику.
Чтобы окончательно подтвердить диагноз, необходимо обратить внимание на результаты биопсии опухолеподобного образования: наличие в материале фиброзных и воспалительных элементов, таких как лимфоциты, плазматические клетки и нейтрофилы, подтверждает данный процесс.
Совет для врачей!Повышенное содержание IgG4 в крови (>135 мг/дл), а также выявление IgG4-положительных плазматических клеток и CD4+ Т-лимфоцитов в биопсийном материале свидетельствует в пользу патологии, связанной с IgG4.
Подходы к лечению болезни Ормонда
Основные цели лечения заключаются в восстановлении нормального мочеиспускания и замедлении прогрессирования заболевания.
- При лечении болезни без симптомов и непрерывной проходимости мочеточников используют кортикостероидные препараты, которые затем могут быть продолжены в поддерживающей дозе. В случае противопоказаний к гормональной терапии могут быть применены адъюванты, а также антагонисты рецептора эстрогена.
- В лечебную схему болезни Ормонда иногда включают иммунодепрессанты, а также нестероидные противовоспалительные средства.
- При сдавлении мочеточников для восстановления мочеотделения может потребоваться хирургическое вмешательство.
Исследования, посвященные оценке эффективности применения моноклональных антител и экстракорпоральных методов очистки крови, все еще продолжаются, и этот вид терапии пока считается экспериментальным.
Прогноз и последствия
Подробно поговорим о прогнозе и последствиях осложнений заболевания Ормонда. После проведения лечения важно понимать, какие могут быть долгосрочные последствия и каков прогноз на будущее. Рассмотрим, какие осложнения могут возникнуть после болезни и какие шаги можно предпринять для их предотвращения.
Лечение осложнений болезни Ормонда является важным этапом в восстановлении здоровья пациента. После проведения необходимых процедур необходимо предпринять меры для реабилитации организма и восстановления пораженных тканей. Процесс восстановления может занять определенное время, но правильный подход к лечению осложнений может существенно улучшить прогноз для будущего.
Реабилитация после лечения осложнений заболевания Ормонда играет ключевую роль в восстановлении функций организма и предотвращении возможных осложнений. Медицинские специалисты рекомендуют регулярное наблюдение и проведение профилактических мероприятий для поддержания здоровья и минимизации риска повторного возникновения осложнений.
Лечение осложнений
В данном разделе мы обсудим способы преодоления осложнений, которые могут возникнуть у пациентов с болезнью Ормонда. Осложнения могут привести к серьезным последствиям, и поэтому важно знать о методах и средствах, которые помогут справиться с ними.
Лечение осложнений включает в себя комплексный подход, который включает в себя как медикаментозные методы, так и физическую терапию. В зависимости от типа осложнения, врач может рекомендовать различные процедуры и препараты для улучшения состояния пациента.
Одним из основных методов лечения осложнений является регулярное наблюдение за состоянием здоровья и проведение необходимых медицинских процедур. Важно следить за рекомендациями врача и не пропускать назначенные приемы лекарств.
Реабилитация после лечения
После завершения лечения осложнений болезни Ормонда очень важно провести процесс восстановления и возвращения к прежнему образу жизни. Реабилитация играет решающую роль в этом процессе, помогая пациентам вернуть потерянные функции и улучшить качество жизни.
В первую очередь в реабилитационной программе после лечения осложнений болезни Ормонда обычно включаются физические упражнения, которые помогают восстановить мышечный тонус и улучшить подвижность суставов. Также пациентам могут назначаться специальные диеты и рекомендации по поддержанию здорового образа жизни.
Кроме того, психологическая поддержка играет важную роль в реабилитационном процессе после болезни Ормонда. Помощь психолога или психотерапевта может помочь пациентам справиться с эмоциональными трудностями, связанными с болезнью и ее лечением, и вернуть уверенность в свои силы.
Не стоит забывать и об особенностях социальной реабилитации пациентов после болезни Ормонда. Важно помочь им восстановить связи с близкими, друзьями и коллегами, а также адаптироваться к новым условиям жизни после периода болезни и лечения.
Видео по теме:
Вопрос-ответ:
Что такое болезнь Ормонда?
Болезнь Ормонда — это редкое воспалительное заболевание, которое затрагивает соединительную ткань, преимущественно в области шейного отдела позвоночника. Она также известна как ревматоидный спондилоартрит.
Как проявляется болезнь Ормонда?
Болезнь Ормонда может проявляться болями в шее, ограничением подвижности шеи, скованностью в области позвоночника, головными болями и даже нарушением функций позвоночного мозга. В некоторых случаях могут возникнуть осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы.
Каковы причины появления болезни Ормонда?
Пока точные причины появления болезни Ормонда не установлены. Считается, что автоиммунные процессы могут сыграть роль в развитии этого заболевания, когда иммунная система организма начинает атаковать свои собственные клетки и ткани.
Как диагностируется болезнь Ормонда?
Диагностика болезни Ормонда включает в себя общий анализ крови, обследование ПЦР для выявления возможных инфекций, рентгенографию позвоночника, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и другие методы обследования.
Каково лечение болезни Ормонда?
Лечение болезни Ормонда может включать прием противовоспалительных препаратов, глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, физиотерапию, массаж, а в некоторых случаях – оперативное вмешательство для устранения деформации позвоночника.
Что такое болезнь Ормонда?
Болезнь Ормонда — это редкое заболевание, характеризующееся воспалением около глазничного нерва, что приводит к хроническому болевому синдрому. Это состояние может вызывать сильные боли в области лица, глаза и лба, усиливаясь при жевании или мимике.
Каковы основные симптомы болезни Ормонда?
Основными симптомами болезни Ормонда являются острые, резкие боли в области глаза, лба и лица, которые могут усиливаться при разговоре, жевании пищи или мимике. Также болезнь может сопровождаться отеком, покраснением и повышенной чувствительностью кожи в зоне поражения.
